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库欣综合征—病因

相关概念

Cushing综合征（库欣综合征）：为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。

Cushing病（库欣病）：库欣综合征中，最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病。

Meador综合征：不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生又称Meador综合征或原发性色素沉着结节性肾上腺病。一部分患者表现同一般Cushing综合征，另一部分表现为家族性显性遗传，血中ACTH低或测不到。

Carney综合征：Meador综合征中，一部分为家族性,呈显性遗传，往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素瘤等,称为Carney综合征。

各种类型的病因及特点

依赖ACTH的库欣综合征

①库欣病

最常见，约占库欣综合征的70%

指垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生

80%为ACTH微腺瘤(直径10mm)

10%为ACTH大腺瘤

少数病人垂体无腺瘤，而呈ACTH细胞增生

②异位ACTH综合征

系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生

缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似库欣病

如：胃类癌、阑尾类癌等

迅速进展型：肿瘤恶性度高,发展快，临床不出现典型库欣合征表现，血ACTH,血、尿皮质醇升高特别明显

如：小细胞肺癌、胸腺癌

③异位促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)综合征

肿瘤异位分泌CRH刺微垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌增加

不依赖ACTH的库欣综合征包括

①肾上腺皮质腺瘤

占库欣综合征的15%~20%

直径3~4cm,包膜完整

起病较缓慢，病情中等度

②肾上腺皮质癌

占库欣综合征的5%以下

瘤体积大，直径5~6cm或更大，肿瘤浸润可穿过包膜，晚期可转移至淋巴结、肝、肺、骨等部位

呈现重度库欣综合征表现，伴显著高血压，可见低血钾性碱中毒

病情重，进展快

③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，即Meador综合征

部分病人的临床表现同一般库欣综合征

另一部分为家族性,呈显性遗传

Carney综合征

④不依赖ACTH的双侧肾上大结节性增生

双侧肾上腺增大，含有多个直径在5mm以上的良性结中，一般无色素沉着

垂体CT、MRI检查均无异常发现

病情进展较腺瘤病人为缓

总结

真题

01

NXCushing病的发生可由于

A.垂体微腺瘤B.垂体大腺瘤C.肾上腺皮质腺瘤D.肾上腺皮质癌

[答案解析]库欣综合征（Cushing综合征）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，按病因分依赖ACTH和不依赖ACTH的库欣综合征。

1.依赖ACTH的库欣综合征包括：①Cushing病（库欣病）：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生，垂体多有微腺瘤（A对），少数为大腺瘤（B对），也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：小细胞肺癌、胸腺癌。

2.不依赖ACTH的综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤（C错）；②肾上腺皮质癌（D错）；③双侧肾上腺结节性增生。

02

NB引起Cushing病的原因是

A.垂体ACTH微腺瘤B.小细胞性肺癌C.肾上腺皮质腺瘤D.肾上腺皮质癌E.肾上腺皮质结节状增生

[答案解析]Cushing病是指垂体分泌ACTH亢进引起的临床类型。在库欣病病因中垂体微腺瘤（A对）占80%，大腺瘤占10%，无腺瘤占10%（仅表现为ACTH增生）。

03

N72A不依赖ACTH的Cushing综合征的病因是A.垂体微腺瘤

B.肾上腺皮质癌

C.小细胞肺癌

D.胸腺癌[答案解析]不依赖性ACTH的综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌（B对）；③不依赖ACTH的双侧肾上腺结节性增生。

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